Hydrocéphalie de l'enfant

[?] Qu'est-ce que c'est ?

C'est l'augmentation de la quantité de liquide céphalorachidien, provoquant la dilatation des cavités de l'encéphale (ventricules, etc.).

L'hydrocéphalie touche environ 1 à 4 enfants sur 1000.

[?] Mécanismes

Le cerveau et la moelle épinière sont enveloppés dans une membrane à 3 feuillets : les méninges. La pie-mère est le feuillet qui adhère intimement à la substance nerveuse. L'arachnoïde est le feuillet du milieu et la dure-mère est le feuillet le plus superficiel.

Ces feuillets délimitent une cavité virtuelle, stérile, dans laquelle circule le liquide céphalo-rachidien ou L.C.R.

Le L.C.R. est sécrété au niveau des plexus choroïdes dans les ventricules cérébraux latéraux, cavités creusées dans le parenchyme cérébral. Le liquide transite dans le 3° ventricule, traverse le canal de Sylvius pour se trouver dans le 4° ventricule. De là, deux voies s'ouvrent à lui. Il peut descendre dans le canal de l'épendyme au centre de la moelle épinière ou bien sortir par les trous de Magendie et de Luschka dans l'espace sous arachnoïdien formant à ce niveau les "citernes de la base".

Au niveau de la concavité de la boîte crânienne, le L.C.R. est résorbé par les granulations de Pacchioni .

[?] Causes et facteurs de risque

L'hydrocéphalie résulte d'une hyperpression dans le circuit du L.C.R. provoquée par un obstacle sur son trajet.

Il peut s'agir de malformations secondaires à une maladie foetale (toxoplasmose, rubéole, maladie des inclusions cytomégaliques etc...) une sténose de l'aqueduc de Sylvius, une imperforation des trous de Luschka ou de Magendie. Ces obstacles vont empêcher la libre circulation du L.C.R.. La gêne au passage entraîne une hyperpression en amont et une hydrocéphalie.

Les hémorragies méningées (traumatisme obstétrical etc...), les méningites peuvent laisser comme séquelle une sorte de "feutrage" des citernes de la base ou de la convexité qui constitue un obstacle à la résorption du L.C.R. entraînant par conséquent une hyperpression en amont et une hydrocéphalie.

D'autres causes sont parfois retrouvées : hydrocéphalie liée au chromosome X (syndrome de Bickers et Adams) avec malposition des pouces, porencéphalie (anoxie néonatale), tumeur intracrânienne. Parfois, aucune cause n'est retrouvée et on parle d'hydrocéphalie idiopathique.

[?] Les signes de la maladie

Le signe principal est l'augmentation de volume de la tête.

Le diagnostic peut être porté à la naissance où la dimension de la tête a pu représenter une complication obstétricale. Parfois, l'échographie in-utéro avait permis à l'obstétricien de faire le diagnostic anténatal. Une dilatation des ventricules à deux examens successifs doit faire poursuivre les investigations à la recherche d'une malformation. Le caryotype foetal et l'imagerie par résonance magnétique foetale sont les examens les plus utiles pour dépister un spina bifida de petite taille, une agénésie du corps calleux ou une anomalie du cervelet.

Le diagnostic peut être porté au cours du premier mois de vie devant l'augmentation rapide du périmètre crânien.

Le front est bombant, la fontanelle est largement ouverte et tendue. Les sutures sont disjointes. Les yeux en "coucher de soleil" ( rétraction des paupières supérieures vers le haut et abaissement des globes oculaires découvrant un croissant de sclérotique blanche au dessus des iris) sont un signe classique de grande valeur. Les veines épicrâniennes sont dilatées, très visibles. Des troubles neurologiques sont souvent associés.

La transillumination du crâne ne montre pas de diffusion du halo lumineux contrairement à l'hématome sous-dural ; cet examen est rarement pratiqué. L'échographie trans-fontanellaire (ETF) est un examen moderne de grand intérêt. C'est néanmoins le scanner cérébral (tomodensitométrie) et surtout l'imagerie par résonance magnétique qui confirment l'hydrocéphalie et précisent son type.

Le risque majeur est l'atrophie corticale après compression prolongée du parenchyme cérébral.

L'évolution est imprévisible. Parfois l'hydrocéphalie se stabilise spontanément en laissant néanmoins des séquelles neuro-psychiques.

Certaines malformations sont fréquemment associées : spina bifida, méningocoele occipital, anomalie de la charnière cervico-occipitale etc...

[?] Diagnostic différentiel

Il faut différencier l'hydrocéphalie

* De la macrocéphalie du prématuré (croissance de rattrapage) ;
* De la macrocéphalie familiale (tout le monde dans la famille a une grosse tête...!) ;
* Des hématomes sous-duraux ;
* De la macrocéphalie des maladies de surcharge (Tay-sachs etc...) ;
* De la craniosténose sagittale.

[?] Traitement

Le traitement des hydrocéphalies évolutives consiste en une dérivation du L.C.R. dans une cavité naturelle où il peut se résorber : oreillette droite par l'intermédiaire d'une valve ventriculo-atriale ou plus souvent cavité péritonéale grâce à une valve ventriculo-péritonéale.

Des complications mécaniques (blocage de la valve) et surtout infectieuses (septicémie, péritonite) sont possibles et des réinterventions sont nécessaires car le matériel devient inadapté avec la croissance de l'enfant.

Le pronostic est fonction de la cause, de l'âge, de la précocité et de la qualité du traitement neurochirurgical ainsi que des malformations associées.

Une entité particulière : l'hydrocéphalie externe

Elle représente 2 à 5% des grosses têtes de l'enfant.

Il s'agit le plus souvent d'un garçon de 2 ou 3 mois qui présente une augmentation anormale de son périmètre crânien. L'examen clinique est normal par ailleurs. Le scanner cérébral met en évidence des espaces péricérébraux élargis, de même que les sillons hémisphériques, la scissure interhémisphérique et la citerne de la base. Les ventricules sont normaux ou peu dilatés. L'évolution est spontanément favorable. La cause est inconnue. On classe souvent dans ce chapitre, les kystes arachnoïdiens conduisant à une augmentation du périmètre crânien et généralement de bon pronostic

Dr Lyonel Rossant, Dr Jacqueline Rossant-Lumbroso.

Les oreilles peuvent payer la facture du portable

Selon une petite étude publiée en ligne par « Occupational and Environmental Medicine », l’utilisation régulière d’un téléphone portable pendant au moins quatre ans pourrait doubler le risque d’acouphènes.

LA PRÉVALENCE des acouphènes a augmenté ces dix dernières années et est actuellement de 10 à 15 % dans les pays industrialisés. Un certain nombre de facteurs environnementaux peuvent accroître le risque, le plus important étant le bruit. Les champs électromagnétiques produits par les téléphones portables sont suspectés d’accroître le risque d’acouphènes, indiquent Hans-Peter Hutter et coll. qui, pour en savoir plus, ont conduit sur une période d’un an une nouvelle étude auprès de 100 patients vus pour des acouphènes chroniques existant depuis plus de trois mois ; à titre comparatif, ont été inclus dans ce travail 100 sujets contrôles, sans acouphènes, appariés pour le sexe et l’âge.

Étaient exclus de l’étude les sujets présentant une maladie de l’oreille, un trouble auditif lié au bruit, une TA élevée ou prenant des médicaments connus pour pouvoir induire des acouphènes.

Tous les participants étaient questionnés sur le type de téléphone portable qu’ils utilisent, la durée des appels, l’oreille avec laquelle ils téléphonent préférentiellement...

L’analyse des résultats montre que les patients qui avaient commencé à utiliser un portable avant le début des acouphènes avaient un risque majoré de 37 % d’avoir ce type de troubles. Ceux qui utilisaient leur portable pendant plus de 10 minutes par jour avaient un risque majoré de 71 %. Enfin, les patients qui utilisaient un téléphone portable depuis quatre ans ou plus avaient un risque doublé d’acouphènes.

Les auteurs estiment qu’« en tenant compte de tous les biais potentiels et des éléments confondants, il est improbable que l’augmentation du risque d’acouphènes constatée dans cette étude après usage prolongé du portable soit fausse ».

L’explication de ce phénomène proviendrait, selon eux, du fait que la cochlée et les voies auditives absorbent une quantité considérable d’énergie émise par le portable.

› Dr EMMANUEL DE VIEL

Quotimed.com,